4.1. Definición y nomenclatura

Enfermedad cerebrovascular asintomática

En esta categoría se incluyen aquellos pacientes en los que en estudios de neuroimagen se evidencian infartos sin que hayan presentado previamente clínica neurológica cerebral o retiniana⁴³.

Ictus

Las enfermedades cerebrovasculares agudas o ictus son consecuencia de una alteración de la circulación cerebral, que ocasiona un déficit transitorio o definitivo del funcionamiento de una o varias áreas del encéfalo.

Según la naturaleza de la lesión encefálica se distinguen dos grandes tipos de ictus: isquémico (85% de los casos) y hemorrágico (15%). El primero es debido a la falta de aporte sanguíneo a una determinada zona del parénquima encefálico, y el segundo, a la rotura de un vaso sanguíneo encefálico con extravasación de sangre fuera del flujo vascular.

A) Ictus isquémico. Es un episodio de déficit encefálico focal que aparece como consecuencia de una alteración circulatoria en una zona del parénquima encefálico. La alteración puede ser cuantitativa: cantidad de sangre que se aporta al encéfalo (trombosis, embolia, bajo gasto cardiaco); o cualitativa: calidad de sangre (anemia, trombocitemia, policitemia). Dependiendo de cómo evolucione durante las primeras horas, se puede distinguir dos grandes tipos de ictus isquémicos⁴⁴:

1. Ataque isquémico transitorio (AIT)
Clásicamente se definían los AIT como ictus isquémicos que se manifiestan como breves episodios de disfunción neurológica focal o retiniana, que duran menos de 24 horas y se producen como consecuencia del déficit de aporte sanguíneo en el territorio irrigado por un sistema vascular cerebral. De forma característica es reversible y no existe déficit neurológico permanente tras su finalización. El límite de duración menor de 24 horas es un límite arbitrario y actualmente, dado que la mayoría de los AIT duran menos de una hora, el Transitory Ischemic Attack (TIA) Working Group redefine AIT como episodio breve de disfunción neurológica, causado por isquemia focal cerebral o retiniana, con síntomas clínicos que típicamente duran menos de una hora, sin evidencia de infarto agudo⁴⁵. La AHA/ASA por su parte afirma que los datos presentes en la literatura apoyan los elementos claves de la nueva definición propuesta por el TIA Working Group, aunque considera que hacer referencia nuevamente a un límite temporal no es apropiado, ya que el límite de una hora no diferencia aquellos episodios con o sin infarto del tejido, por lo que la AHA/ ASA propone una nueva definición que se apoya en el criterio de daño en el tejido cerebral más que en el criterio temporal: episodio transitorio de disfunción neurológica causado por isquemia focal cerebral, de la médula espinal o de la retina, sin infarto agudo⁴⁶.

2. Infarto cerebral
Por su importancia en el pronóstico y sus implicaciones terapéuticas, debe distinguirse entre infarto cerebral progresivo y estable⁴⁴.

a) Infarto cerebral progresivo: Aquel cuyas manifestaciones clínicas iniciales evolucionan hacia el empeoramiento, sea por acentuación, sea por agregarse nuevos síntomas o signos. Este empeoramiento ha de tener lugar después de la primera hora y no más tarde de 72 horas del inicio de los síntomas. Su identificación es importante porque implica un peor pronóstico, con aumento de morbimortalidad. Cuando el deterioro clínico se debe a complicaciones sistémicas concomitantes al ictus, sería más adecuado el término ictus deteriorante⁴⁷.

b) Infarto cerebral estable: Cuando no hay modificaciones de la sintomatología al menos durante 24 horas en el sistema carotídeo y 72 horas en el sistema vertebrobasilar.

B) Ictus hemorrágico. Los ictus hemorrágicos o hemorragia intracraneal obedecen a la extravasación de sangre fuera del torrente vascular. Dependiendo de donde se localice la sangre extravasada, observada en las diferentes técnicas de neuroimagen, la hemorragia intracraneal se divide en: hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea, hematoma subdural y hematoma epidural⁴⁸ (Tabla 4).

Tabla 4. Clasificación de los ictus hemorrágicos o hemorragia intracraneal

1. Hemorragia intracerebral a) Primaria i. Hemorragia ii. Microhemorragia b) Secundaria i. Tumores ii. Malformaciones vasculares iii. Aneurismas iv. Enfermedades hemorragíparas. Coagulopatías v. Antitrombóticos vi. Fibrinolíticos vii. Simpaticomiméticos viii. Infecciones ix. Vasculitis x. Postraumática retardada xi. Trombosis venas o senos 2. Hemorragia subaracnoidea a. aneurismática b. no aneurismática 3. Hematoma subdural 4. Hematoma epidural

1. Hemorragia intracerebral (HIC)
Es la colección hemática dentro del parénquima encefálico, producido por la rotura de una arteria o una arteriola cerebral, con o sin comunicación ventricular y/o a espacios subaracnoideos. Representa el 10-15% de todos los ictus. Según su topografía la HIC se puede clasificar en:

1. a) Supratentoriales
• I. Hemisférica o lobar
• II. Profunda
2. b) Infratentoriales
• I. Troncoencefálica
• II. Cerebelosa>

2. Hemorragia subaracnoidea (HSA)
Puede ser de origen traumático o no (HSA espontánea), siendo la primera la más frecuente.

3. Hematoma subdural y el epidural
Son secundarios, en la gran mayoría de los casos, a un traumatismo craneal.

4.2. Clasificación del ictus

Existen numerosas clasificaciones de las enfermedades cerebrovasculares dependiendo de la naturaleza de la lesión, etiología, tamaño, morfología, topografía, forma de instauración y evolución posterior. A continuación se presenta una clasificación con un enfoque más clínico (figura 2).

Figura 2. Clasificación clínica del ictus⁴⁹

4.2.1. Clasificación etiológica del ictus isquémico⁴⁹

Infarto aterotrombótico. Aterosclerosis de arteria grande

Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical y localización carotídea o vertebrobasilar, en el que se cumple alguno de los dos criterios siguientes:

1. A. Aterosclerosis con estenosis: estenosis 50% del diámetro luminal u oclusión de la arteria extracraneal correspondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre (cerebral media, cerebral posterior o troncobasilar), en ausencia de otra etiología.
2. B. Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis <50% en la arteria cerebral media, cerebral posterior o basilar, en ausencia de otra etiología y en presencia de más de dos de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad >50 años, HTA, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia.

Infarto cardioembólico

Infarto generalmente de tamaño medio o grande, de topografía habitualmente cortical, en el que se evidencia, en ausencia de otra etiología, alguna de las siguientes cardiopatías embolígenas: un trombo o tumor intracardiaco, estenosis mitral reumática, prótesis aórtica o mitral, endocarditis, fibrilación auricular, enfermedad del nodo sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia después de un infarto agudo de miocardio, infarto agudo de miocardio (menos de tres meses) o hipocinesia cardiaca global o discinesia.

Infarto lacunar

Infarto de pequeño tamaño (<1,5 cm. de diámetro) en el territorio de una arteria perforante cerebral, que suele ocasionar clínicamente un síndrome lacunar (hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro, síndrome sensitivo motriz, hemiparesia atáxica y disartria mano torpe) en un paciente con antecedentes personales de HTA u otros factores de riesgo vascular cerebral, en ausencia de otra etiología.

Infarto cerebral de causa rara

Infarto de tamaño pequeño, mediano o grande, de localización cortical o subcortical, en el territorio carotídeo o vertebrobasilar en un paciente en el que se ha descartado el origen aterotrombótico, cardioembólico o lacunar. Se suele producir por trastornos sistémicos (conectivopatía, infección, neoplasia, síndrome mieloproliferativo, alteraciones metabólicas, de la coagulación, etc.) o por otras enfermedades, como disección arterial, displasia fibromuscular, aneurisma sacular, malformación arteriovenosa, trombosis venosa cerebral, angeítis, migraña, etc.

Infarto cerebral de origen indeterminado

Infarto de tamaño medio o grande, de localización cortical o subcortical, en el territorio carotídeo o vertebrobasilar, en el cual, tras un exhaustivo estudio diagnóstico, han sido descartados los subtipos aterotrombótico, cardioembólico, lacunar y de causa rara, o bien coexistía más de una posible etiología. Dentro de esta etiología indeterminada se podrían plantear unas subdivisiones que aclararían mejor este apartado; estudio incompleto, más de una etiología y desconocida.

4.2.2. Clasificación etiológica del ictus hemorrágico

Hemorragia intracerebral (HIC)

Dependiendo de la causa subyacente de la hemorragia, la HIC se clasifica como primaria o secundaria.

HIC primaria

Cuando la hemorragia se origina a partir de la ruptura de pequeñas arterias o arteriolas dañadas por la hipertensión crónica o la angiopatía amiloide⁴⁸.

HIC secundaria

La HIC también puede ser secundaria a un gran número de patologías subyacentes, tales como: rotura malformaciones vasculares, discrasias sanguíneas, tratamiento anticoagulante y fibrinolítico, tumores cerebrales, vasculitis, etc.

Hemorragia subaracnoidea (HSA)

La HSA espontánea obedece en la mayor parte de los casos a la rotura de un aneurisma, por eso se clasifican en HSA aneurismática y no aneurismática. Entre estas últimas las causas más frecuentes son la rotura de una malformación arteriovenosa, disección arterial intracraneal, vasculitis, vasoconstricción segmentaria cerebral reversible.

4.3. Clasificación Internacional de Enfermedades y Clasificación Internacional de Atención Primaria

A continuación se presentan las clasificaciones internacionalmente utilizadas y sus equivalencias. La Clasificación Internacional de Atención Primaria “CIAP-2” de la WONCA⁵⁰ (tabla 5) se basa en códigos alfanuméricos de tres dígitos, ampliables si se considera necesario. El primer dígito es una letra que representa un aparato o sistema orgánico y constituyen los 17 capítulos de esta clasificación. Los aspectos relacionados con las ECV están representados en la “K-Aparato cardiovascular”, de los códigos abreviados de la CIAP-2. El segundo y tercer dígitos los forman números, denominados componentes, que se relacionan específica o inespecíficamente con: signos o síntomas; procedimientos administrativos, diagnósticos, preventivos o terapéuticos; resultados de pruebas complementarias; derivaciones, seguimiento y otras razones de consulta; o enfermedades y problemas de salud. En la tabla 5 también se expresa la equivalencia con los códigos de la Clasificación Internacional de Enfermedades CIE-10⁵¹.

Tabla 5. Códigos abreviados de la CIAP-2 para la enfermedad cerebrovascular y correspondencias con la CIE-10

CIAP-2 K. Aparato cardiovascular	Equivalencia con la CIE-10
K89 Isquemia cerebral transitoria	G45
K90 ACV/ictus/apoplejía	G46, I60, I61, I62, I63, I64
K91 Enfermedad cerebrovascular	I65, I66, I67.0, I67.1, I67.2, I67.3, I67.5, I67.6, I67.7, I67.8, I67.9, I68, I69

La clasificación de las enfermedades cerebrovasculares según el CIE-9MC (modificación clínica)⁵² y el CIE-10⁵¹ se presentan en la tabla 6.

Tabla 6. Códigos de enfermedades cerebrovasculares según la clasificación internacional de enfermedades (CIE)

CIE 9MC		CIE 10
430	Hemorragia subaracnoidea	I60	Hemorragia subaracnoidea
431	Hemorragia intracerebral	161	Hemorragia intracerebral
432	Otra hemorragia intracraneal y la no especificada	162	Otra hemorragia intracraneal no traumática
433	Oclusión y estenosis de las arterias precerebrales	I63	Infarto cerebral
434	Oclusión de las arterias cerebrales	I64	Ictus, sin especificar si infarto o hemorragia
435	isquemia cerebral transitoria	165	Oclusión y estenosis de las arterias precerebrales sin infarto
436	Enfermedad cerebrovascular aguda pero mal definida	166	Oclusión y estenosis de las arterias cerebrales sin infarto
437	Otras enfermedades cerebrovasculares y la mal definida	167	Otras enfermedades cerebrovasculares
438	Efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular	I68	Trastornos cerebrovasculares en enfermedades ya clasificadas en otros apartados
		I69	Secuelas de la enfermedad cerebrovascular
		G45	Isquemia cerebral transitoria*